La lipodystrophie congénitale généralisée (LGC) est une maladie rare autosomique récessive, avec une prévalence mondiale d'environ 1 sur 12 millions de personnes.
Il existe plusieurs rapports de cas de patients atteints de DMG à Piura, une région du nord du Pérou ; cependant, sa prévalence régionale est inconnue.
L'objectif de cette étude était de déterminer la prévalence du GDL dans la région de Piura, au Pérou, au cours des années 2000-2017.
Une étude descriptive et observationnelle a été menée. Une recherche des dossiers cliniques des patients ayant reçu un diagnostic de LGM entre 2000 et 2017 a été effectuée dans les services de pédiatrie et d'endocrinologie des hôpitaux de référence du département de Piura et dans les services de génétique et d'endocrinologie de l'"Instituto Nacional de Salud del Niño".
Un patient était considéré comme ayant une DCG s'il répondait aux critères cliniques ou disposait d'un diagnostic moléculaire, en plus des patients atteints de DCG dans le département de Piura signalés dans les publications précédentes. Au total, 23 cas de LSD ont été trouvés à Piura, la prévalence la plus élevée a été enregistrée en 2014 avec 1,2 pour 100 000 personnes, et en 2017, la prévalence était de 0,86 pour 100 000 personnes. En conclusion, le département de Piura présente une forte prévalence de DMG
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