Asociación AELIP

Le Dr Fernando Corvillo, le Dr Margarita Lopez Trascasa et le Dr David Araujo VIlar, entre autres, ont participé à cette étude. 

Les chercheurs qui travaillent annuellement dans les deux axes de recherche que l'AELIP finance à hauteur de 60 000 euros par an. http://www.aelip.es/investigacion.asp

ABSTRACT

Le syndrome de Barraquer-Simons (SBS), une forme de lipodystrophie partielle acquise, est une maladie rare caractérisée par
perte progressive du tissu adipeux de la partie supérieure du corps, en gardant intact le tissu adipeux blanc des membres inférieurs

L'étiologie du syndrome de la barrière de Simons n'est pas bien comprise, et les études de suivi clinique n'ont pas été publiées en détail dans ces
patients. En outre, des études histologiques n'ont jamais été réalisées auparavant pendant la phase active de la maladie, et il n'a donc pas été étudié si le système du complément est situé dans les zones touchées.

Le but de ce travail était d'analyser les événements cliniques, immunologiques et histologiques chez une fille de 11 ans avec Barraquer Simons au cours d'un suivi de 5 ans

Les données cliniques ont été recueillies au cours de six visites sur une période de cinq ans. Les niveaux de circulation des
C3, C3adesArg (un produit de l'activation des C3), C4 et les immunoglobulines (Ig) ont été quantifiées dans le sérum
tandis que le tissu adipeux des zones lipoatrophes a été analysé par immunohistochimie et immunofluorescencia.

Lors de ses examens médicaux, aucune altération métabolique n'a cependant été détectée chez la patiente,
Dès la deuxième visite, une progression de la lipodystrophie et de la consommation de C3 liée à l'apparition du facteur néphrétique C3 a été observée.

Le tissu adipeux du patient présentait des adipocytes atrophiés et morts, une production anormale de collagène et une présence importante de cellules inflammatoires. De plus, il a été démontré que le système du complément était actif dans le tissu adipeux affecté. Ces résultats montrent pour la première fois que le complément peut être lié à la destruction du tissu adipeux et à la progression de la maladie.

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